De reumaverpleegkundige zorg voor patiënten met Inflammatoire Idiopatische Myopathieën (IIM)

Door Anneke van Steensel, reumaverpleegkundige in het ErasmusMC, Rotterdam

Vanuit het ErasmusMC ben ik betrokken bij de zorg voor patiënten met Inflammatoire Idiopatische Myopathieën (IIM). Diagnostiek, behandeling en begeleiding wordt uitgevoerd door een multidisciplinair team waaronder de neuroloog, immunoloog, reumatoloog, longarts, dermatoloog en gespecialiseerd reumaverpleegkundige. Om je mee te nemen in de diagnostiek, behandeling en verpleegkundige zorg voor deze patiënten neem ik je hieronder mee in een samenvatting van de richtlijn.

Naar de richtlijn >>> 

Andere websites die voor jezelf en/of voor je patiënten handig kunnen zijn:

-       https://www.spierziekten.nl/spierziekten-a-z/

-       https://spierziekten.nl/myocafe

-       https://reumanederland.nl/reuma/vormen-van-reuma/myositis

-       https://myositisexpertisecentrum.nl

-       Myositis en zwangerschap - myositis

-       https://www.amsterdamumc.nl/nl/revalidatiegeneeskunde/home/home/b-fit-trainingswijzer-spierziekten.htm

Inflammatoire Idiopathische Myopathieën, kort gezegd myositis, wordt in 4 verschillende groepen verdeeld:

1.  Dermatomyositis (DM, inclusief juveniele DM)
2.   Niet-specifieke/overlapmyositis (waaronder ook het anti-synthetase syndroom (ASS)
3.  Immuungemedieerde necrotiserende myopathie (IMNM)
4. Inclusion-body-myositis (IBM) (niet uitgewerkt, meestal via neurologie)

Zij vormen een heterogene groep aandoeningen van dwarsgestreepte spierontsteking die meestal leiden tot krachtsverlies. Bijna alle vormen van IIM veroorzaken subacute, symmetrische proximale spierzwakte. De zwakte begint in de heup- en dijregio's met moeilijkheden bij het rennen, traplopen of langere afstanden lopen. Zwakte van de schouder- en bovenarmspieren komt vaak voor. Spierzwakte in de nek, ademhalingsproblemen en dysfagie komen minder vaak voor, maar kunnen de eerste symptomen zijn. Spierpijn en onderhuids oedeem kunnen aanwezig zijn. Systemische of zogenaamde extra-musculaire ziekteactiviteit kan voorkomen bij verschillende IIM: huidlaesies (vooral bij dermatomyositis), calcinose, artritis, fenomeen van Raynaud (bij overlap myositis), maligniteiten, interstitiële longziekte (ILD) en/of peri/myocarditis, wat kan leiden tot hartritmestoornissen en/of hartfalen. Deze ziekteverschijnselen maken een multidisciplinaire aanpak essentieel voor deze groep patiënten. Laagdrempelig verwijzen en/of overleggen met een expertisecentrum is daarom van belang.

Diagnose: Flowchart opgenomen in de richtlijn: zie einde artikel
Een vroege diagnose van IIM voorkomt onomkeerbare spiervezelschade en blijvende lichamelijke beperkingen. Ondanks behandeling heeft meer dan 2/3 van de IIM-patiënten een polyfasisch of chronisch ziektebeloop en een vergelijkbaar deel van de patiënten heeft restbeperkingen zoals verminderde mobiliteit.

Behandeling 
Corticosteroïden zijn de hoeksteen van de behandeling. Een corticosteroïdsparend medicijn wordt liefst zo snel mogelijk bijgestart (mtx, azathioprine, mmf, tacrolimus)

Vermijd langdurige behandeling met corticosteroïden; bouw prednison af met 10mg elke 4 weken tot aan 20 mg 1dd1; bouw hierna trager af, bijvoorbeeld 2.5 mg elke 4 weken tot 10 mg 1dd1; hierna afhankelijk van kliniek, ervaring en patiëntvoorkeur.

(snel progressieve, of juist patiënten met geringe klachten kunnen een aangepaste behandeling krijgen).

Zorg van de gespecialiseerd reumaverpleegkundige
De zeldzaamheid van de aandoening, het soms acute verloop en de heftigheid van de aandoening  kan veel zorgen bij de patiënt en zijn omgeving veroorzaken. Er wordt veel diagnostiek verricht om de diagnose duidelijk te krijgen en extra systemische activiteit uit te sluiten. De reuma verpleegkundige kan hierin veel duidelijkheid bieden om dit proces (achteraf) uit te leggen aan de patiënt.

Belangrijke aandachtspunten hierbij zijn:

• Longbetrokkenheid: Er kan sprake zijn van ILD en/of respiratoire spierzwakte. Patiënten met een Anti-Synthetase, of anti-MDA5 antistoffen hebben grotere kans op een ILD-beeld.
• Hartklachten: bijv. dyspnoe, pijn op de borst, palpitaties, syncope en/of perifeer oedeem
• Kwaliteit van Leven: Pijn en vermoeidheid staan voor patiënten bovenaan. Ook de mate van lichamelijke activiteit, spierklachten, longklachten, gewrichtsklachten en huidklachten zijn belangrijk.
• Opstarten chronische Fysiotherapie, graag met uitgebreide verwijzing en uitleg hoe fysio in te richten. Voorbeeld verwijsbrief op te vragen via reumaconsulenten@erasmusmc.nl
• Personaliseer de fysiotherapie.

Overweeg het trainingsprogramma af te stemmen met een centrum met voldoende expertise of een van de Revalidatieteams Neuromusculaire Ziekten.

In het vroege stadium: Adviseer de patiënt te blijven bewegen, op geleide van klachten/spierzwakte en binnen de grenzen van zijn/haar kunnen.

Na het begin van de behandeling en/of bij tekenen van herstel: Overweeg kracht- en duurtraining, met een opbouw op geleide van klachten/spierzwakte.

Bij klinisch stabiele ziekteactiviteit: Overweeg intensievere kracht- en duurtraining vanwege een positief effect op aerobe capaciteit, spierkracht, spierprestaties en lichamelijke beperkingen.

• Revalidatie: Verwijs een patiënt met myositis die beperkingen ervaart in fysiek functioneren, naar een gespecialiseerd revalidatiecentrum voor neuromusculaire ziekten, als zijn/haar klachten leiden tot beperkingen in de dagelijkse activiteiten of sociale participatie.
• Slikstoornissen: Screen hierop en verwijs evt door naar een logopediste/en of diëtiste.
• Huidbescherming: zonbeschermende/vermijdende maatregelen.
• Calcinosis: Hiervoor is medicamenteuze behandeling mogelijk.
• Zwangerschap/seksualiteit: pas bij een kinderwens of zwangerschap de therapie aan en verwijs een vrouwelijke patiënt door naar de gynaecoloog. Vermoeidheid, pijn, zelfbeeld, fase van de ziekte kunnen veel impact hebben op het welzijn van patiënt en (seksuele) relatie. Bespreek dit tijdens het consult.
• Pas gedeelde besluitvorming toe wanneer een besluit genomen moet worden over de behandeling (bijvoorbeeld kan gebruik worden gemaakt van: https://www.spierziekten.nl/themas/medische-zorg of www.3goedevragen.nl)